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신경섬유종



신경섬유종이 여러개 발생하였을때 신경섬유종증이라는 병명을 붙입니다.

신경섬유종증에서는 밀크커피색의 반점이 대개 동반됩니다.

신경섬유종증은 주로 유전적으로 발생하는 질병이며 다른 종양이나 이상이 발생할 수 있기 때문에 세밀한 진찰 및 여러가지 검사가 필요한 질병입니다.

신경섬유종이 한 개만 단독으로 발생하였을 경우는 유전성 질환이 아니고 동반되는 이상이 없으므로 간단히 절제해 버리면 됩니다.

이 질환은 피부와 신경계에 가장 중요한 변화가 나타나지만 그 외에 뼈와 연부 조직 등에도 다양한 증상을 나타내는 전신적인 질환입니다.

   2. 발생원인 신경섬유종증은 주로 상염색체 우성 유전되는 것으로 알려져 있는데, 환자의 30%내지 50퍼센트는 개인의 유전자에서의 돌연변이에 의해 자연적으로 발생한 경우입니다.

한번 이러한 돌연변이가 발생하면, 변이된 유전자는 후손에게 50%의 확률로 유전됩니다.

그러나 부모가 환자인 경우 자녀가 정상인 경우는 후손에게 유전되지 않습니다.

일반적으로 유전성 질환에서 돌연변이한 경우는 부모의 나이가 많을때 가능성이 증가하는 것으로 알려지지만, 신경섬유종증에서는 돌연변이의 가능성이 부모의 나이와는 관계가 없는 것으로 알려져 있습니다.

다만 신경섬유종증을 가지고 있는 환자의 경우에 임상적인 증상의 정도가 커서 어떤 사람은 태어날 때 부터 신경섬유종을 가지고 태어나는가하면, 아주 가벼운 경우에 어른이 되어서도 갈색의 커피색 반점만 몇개 있는 정도일 수도 있어서 가족들이나 친척들중에 같은 임상적인 증상이 나타나는지 잘 알아보는 것이 중요합니다.

신경섬유종증의 원인이 되는 유전자의 위치는 이미 잘 알려져 있는데, 제 1형의 경우에는 17번 염색체에 존재하고, 1형 다음으로 많이 발생하는 2형의 경우에는 22번 염색체에 존재하는 것으로 알려져 있습니다.

    3. 종류 신경섬유종은 일반적으로 3가지 유형으로 분류합니다.

제1형(NF1)과 제2형(NF2) 그리고 슈반종증으로 구분합니다.

제1형은 주로 말초신경에서 종양이 많이 발생하기 때문에 말초신경형이라고도 하며 중추신경계(뇌,척수)의 병변은 없거나 약하게 나타납니다.

전체 환자의 85%가 이 유형에 속합니다.

제2형은 중추신경형 혹은 양측성 청신경성 신경섬유종증이라 합니다.

제1형보다 훨씬 드물어 4만명당 1명꼴로 발생합니다.

뇌신경(뇌에서 나와 주로 얼굴 주위 눈, 귀 입 등으로 가는 신경)이나 척수신경(척수에서 나와 목, 몸통, 팔, 다리로 가는 신경)에 다수의 종양이 생기는게 특징입니다.

특히 양쪽 청신경(귀에서 소리를 전달받아 뇌로 전해누는 신경)에 많이 발생한다.

일번적으로 첫 증상은 청소년기 청력저하로 나타납니다.

슈반종은 다발성으로 생기는 질환으로 과거에는 슈반종증을 NF2의 일종으로 보았으나 최근 유전학의 발달에 의해 서로 다른 질환으로 밝혀졌습니다.

슈반종은 NF2와 비슷한 양상을 띠나 제2형 신경섬유종의 특징인 내이강 신경섬유종이 없는 것이 특징입니다.

또한 슈반종증은 대체적으로 중년 이후에 증상이 발현되며, NF2형은 주로 10

20대에 증상이 나타납니다.

    4. 증상NF1의 증상은 보통 아동기나 청소년기에 나타납니다.

그러나 생애 후반까지 증상이 나타나지 않을 수도 있습니다.

NF2의 경우는 보통 증상이 20대에 나타나지만 그보다 일찍 혹은 늦게 나타날 수도 있으며 NF1과 NF2의 증상은 각각 다음과 같습니다.

척추가 휘어져 있는 상태를 척추 측만증이라고 하는데,이런 척추 측만증의 종류에 신경섬유종 측만증이라는 질환도 있습니다.

오늘은 전주 측만증 병원에서 척추 측만증 종류 중 하나인 신경섬유종 측만증에 대해 알아보도록 하겠습니다.

??■ 신경섬유종이란?[전주 측만증 병원]신경섬유종이란 질환은 중추 신경계와 피부의 특정 이상을 동반하는 신경피부 증후군 중 하나로발생 초기에 신경 능선이 이주 및 분화하는 과정에서 이상이 생기는 질환입니다.

보통 뇌, 피부, 근골격계에서 일어나는 질환으로 알려져 있습니다.

이러한 신경섬유종과 관련이 되는 신경섬유종 측만증에 대해 자세히 알아보겠습니다.

모두 8가지 형이 있는데 가장 흔한 제 1형은 레클린하우젠병이라고 하며다발성 신경섬유종, 담갈색 피부반점, 홍채의 Lisch 소결절이 특징입니다.

제 2형 신경섬유종은 양쪽에 제 8 뇌신경의 종괴가 있는 경우, 한쪽에 제 8 뇌신경 종괴를 가진 환자 중제 2형 신경섬유종을 가진 가족이 있는 경우, 또는 한쪽에 제 8 뇌신경 종괴를 갖고 있으면서신경섬유종, 수막종, 신경초종, 교종, 연소형 후피막하 수정체 혼탁 중2가지 이상의 질환을 갖고 있는 경우 진단할 수 있습니다.

■ 신경섬유종 측만증의 원인[전주 측만증 병원]신경섬유종이 나타나는 원인은 아직 정확하게 밝혀진 바는 없지만,내분비계의 이상으로 발생하거나, 신경섬유종이 척추를 침범해 뼈를 연하게 만들어서 발생,뼈, 근육, 인대 등을 만드는 중배엽의 이형성에 의해 잘못되어 발생한다는 가설이 있습니다.

신경섬유종 측만증은 신경섬유종을 앓고 있는 환자 중 25% 정도에서 발생하게 되는데,보통 20세 이전에 나타난다고 알려져 있습니다.

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15세 이상에서 나타나는 경우는 50% 이상으로 높은 비율을 차지하고간혹 50대 이상에서 발생하는 경우도 있다고 합니다.

신경섬유종 측만증은 성장을 할 때 급속도로 진행을 하고 성장이 끝난 후에도진행을 멈추지 않는 질병입니다.

???????■ 신경섬유종 측만증의 종류[전주 측만증 병원]??신경섬유종 측만증의 종류에는 2가지가 있는데, 비이영양성 측만증과 이영양성 측만증이 있습니다.

먼저 비이영양성 측만증은 이영양성 측만증보다는 경과가 양호한 편이고,측만증이 심하게 진행되는 경우가 적다고 알려져 있습니다.

비이영양성 측만증이 나타난 경우 보조기를 이용하면 증상이 호전될 수도 있습니다.

하지만 낮은 확률로 비이영양성 측만증에서 이영양성 측만증으로 발전하는 경우도 있습니다.

다음으로 이영양성 측만증에 대해 설명해드리겠습니다.

이영양성 측만증은 경과가 좋지 않고 급속도로 진행되어 수술이 필요한 질환입니다.

보통 일반적인 척추 측만증과 증상과 성질이 비슷하다고 보시면 됩니다.

이영양성 측만증은 신경섬유종이 척추의 신경까지 침범을 하여 척수수막류가 생기기도 하고척추의 신경막이 자루처럼 늘어지는 경우도 있고 추간공이 변하는 경우도 있습니다.

?■ 신경섬유종 측만증을 자가진단하는 방법[전주 측만증 병원]신경섬유종 측만증을 진단하는 방법에는 전방굴곡검사라는 것이 있습니다.

이 방법은 다이빙을 하듯이 허리를 앞쪽으로 90도 기울인 다음양쪽 등 높이의 차이를 비교해보는 방법입니다.

만약 측만증이 있을 경우 한 쪽 등이 더 높기 때문에 이러한 현상을 보인다면즉시 가까운 병원에 가셔서 검사를 받으시는 것이 좋습니다.

항상 여러분의 척추 건강을 응원하겠습니다.

오늘은 전주 측만증 병원에서 신경섬유종 측만증에 대해 알아보는 시간이었습니다.

 증상? ??단발성 및 다발성의 형태가 있다.

다발성 신경섬유종은 유전성 피부질환에서 기술한다.

단발성 신경섬유종은 성인에서 주로 발생한다.

피부 어느 곳에서나 발생할 수 있고, 밀크 커피색 반점을 동반하지 않는다.

단단하지 않은 반구형 또는 용종성의, 피부색 또는 갈색의, 서서히 자라는 구진이나 결절로 나타난다.

손가락으로 누르면 안쪽으로 말려 들어가는 듯한 느낌을 느낀다.

(button hole sign)보통의 신경섬유종이 신경의 일부분에서 발생되는 것에 반해서 총상 신경섬유종(plexiform neurofibroma)은 큰 신경 전체와 그 가지에서 발생되므로 엉키고 꼬인 밧줄과 같은 모습의 진피, 또는 피하지방층의 덩어리로 나타난다.

총상 신경섬유종은 신경섬유종증에 진단적 가치가 있다.

   3.병리조직학적 소견???<신경섬유종의 현미경학적 소견>????피부 신경섬유종은 주로 진피에 위치해 있으며, 경계는 뚜렷하나 일반적으로 피막에 둘러싸이지 않는다.

주로 피하지방에 생기는 심재성 신경섬유종은 피막에 둘러싸여 있다.

병변은 세포막이 뚜렷하지 않은 타원형 또는 방추형의 가늘고 구불구불하고(wavy)끝이 가는 핵을 가진 세포들이 증식되어 있고, 기질은 옅은 호산성의 가느다란 교원섬유들이 여러방향으로 파도 치는 듯한 양상을 보인다.

세포의 밀집도(cellular-ity)는 다양하지만 유사분열은 보이지 않는다.

기질은 가는 교원섬유들이 느슨하게 배열된 형태(loose pattern)나 치밀하게 배열된 형태(homoge-neous pattern)를 보이고, 점액성 또는 부종성 또는 심한 섬유성 변화를 보일 수 있다.

다양한 수의 비만세포가 나타난다.

축삭(axon)은 나타나지만 증식되지는 않는다.

   4.세포열에너지학적 치료 - 피레토세라피?조직의 종기, 종양 그리고 비대 증식 등의 제반 증상은  조직의 온도가 상승되면서 표면장력이 약화되고 인해 인해 압력과 밀도가 낮은 부위로의 힘의 방향이 결정되고 이때 상기 증상들이 나타나게 된다는 것이 세포열에너지학적 관점에서의 해석이다.

 ?조직에서의 온도는 열평형이 깨어져 어느 한쪽으로의 열쏠림이 생겼다는 의미이다.

이는 어느 한 세포에서의 열발생량이 줄었다는 의미이고 이는 세포손상이나 기능저하에 의한 열발생량의 감소가 선행되었다는 증거이기도 하다.

?대체적으로 세포손상은 온도 압력 pH, 음식 약물 환경여건 등에 의해 발생된다.

??결론적으로 신경섬유종의 발생은 세포손상에 의한 열발생량의 감소로 심부온도가 저하됨으로써 피부온도가 상승되어 발생된 것으로 해석할 수 있다.

?신경섬유종의 근본적인 치료법은 낮아져 있는 심부온도는 높이고, 높아져 있는 피부온도는 낮추고, 닫혀져 있는 모공은 열어줘야 한다.

그래야만 전신으로 골고루 열에너지가 분산 방출되어 어느 한쪽으로의 열쏠림현상이 줄어들어 피부에서의 장력이 강해진다.

??신셩섬유종의 피레토4대 치료법에 대한 내용은 홈피에 자세하게 나와 있으니 참조해 보세요!!??creference', '', '', event);") -->척추측만증, 모야모야병, 수두증진료과소아청소년과, 신경외과, 신경과, 피부과, 정형외과

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목차

정의원인증상진단검사치료경과/합병증예방 

정의

신경섬유종증이란 피부와 중추신경계의 특징정인 이상을 동반하는 신경피부 증후군 중의 하나로, 뇌의 발생 초기에 신경능선이 분화 및 이주하는 과정에서 이상이 발생한 질환이다.

?모두 8가지 형이 있으며 가장 흔한 제1형은 레클린하우젠(Recklinghausen)병이라고 하며 다발성 신경섬유종, 담갈색 피부반점(cafe-au-lait spot), 홍채의 Lisch 소결절이 특징이다.

제2형 신경섬유종증은 양쪽에 제8 뇌신경의 종괴가 있는 경우나, 한 쪽에 제8 뇌신경 종괴를 가진 환자 중에 제2형 신경섬유종증을 가진 가족이 있는 경우, 또는 한쪽에 제 8뇌신경 종괴를 갖고 있으면서 신경섬유종, 수막종, 교종, 신경초종, 연소형 후피막하 수정체 혼탁 중 2가지 이상의 질환을 갖고 있는 경우 진단할 수 있다.

* 발병위치 : 뇌, 근골격계, 피부?

원인

상염색체 우성 양식으로 유전하는 유전 질환으로, 제1형의 경우 뉴로파이브로민(neurofibromin)을 생성하는 17번째 염색체에 존재하는 유전자(17q11.2)에 존재하는 유전자의 변이에 의하여 발생하고, 제2형 신경섬유종증의 유전자는 22번째 염색체(22q1.11)에 위치한다.

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증상

제1형 신경섬유종증의 증상은 피부에 담갈색의 반점, 겨드랑이와 서혜부의 주근깨, Lisch 소결절, 신경섬유종, 두개 내 접형골의 이상이나 장골의 피질이 얇아지는 특징적인 골 병변, 시신경 아교종 등이 있다.

피부의 담갈색 반점은 모든 환자에게서 출생 시부터 나타나며, 성장과 함께 크기와 숫자가 증가하고 색깔이 진해진다.

?Lisch 소결절은 2/3 이상의 환자에서 나타나는데, 나이에 따라 증가하게 되어 21세 이상의 성인의 경우 대부분 나타나게 된다.

신경섬유종은 주로 피부에 나타나지만 위장관에도 나타날 수 있다.

사춘기와 임신 중에 신경섬유종이 증가하는 것은 호르몬의 영향을 받는다는 것을 시사한다.

신경섬유종은 작고 고무와 같은 느낌이며 종괴 위의 피부는 약간 보랏빛을 띤다.

?얼기상 신경섬유종은 출생 시에도 보이며 주로 눈가나 귀 주변의 얼굴에 발생한다.

두개 내 접형골의 형성이상 때문에 눈이 튀어나와 보이기도 하며 장골의 피질이 얇아지면서 흔히 척추 측만증이 동반되기도 한다.

시신경 아교종은 약 15%의 환자에게서 동반되며 대부분 증상이 없지만 약 20%의 환자는 시력의 이상을 보인다.

또한, 신경학적 합병증이 동반되기 쉬운데 소아 때 뇌 MRI 검사를 하면 특징적인 병변이 보이며, 이것은 연령에 따라 감소하여 30세 경에는 없어진다.

한편, 약 절반 정도의 환자에서 인지기능의 이상을 보이는데, 복합부분 발작이나 전신 강직간대성 발작이 흔히 동반된다.

수두증이 동반되는 경우는 드물지만 뇌혈관의 이상에 의해 동맥류가 형성되기도 하고 협착에 의해 모야모야병이 발생하기도 한다.

신경섬유종은 때때로 악성 종양으로 진행하여 신경섬유육종이나 악성 신경초종이 발생하기도 한다.

그 외에도 갈색종, 횡문근육종, 백혈병, 윌름종양 등이 발생할 가능성이 일반인에 비해 높다.

갈색종이나 신장 혈관의 협착에 의해 고혈압이 발생하기도 한다.

제2형 신경섬유종증은 신경섬유종증의 약 10% 정도를 차지하며, CT나 MRI 검사에서 제8 뇌신경의 종괴가 발견되고 신경섬유종, 수막종, 교종, 신경초종, 연소성 후피막하 수정체 혼탁 등이 나타난다.

양쪽으로 제8 뇌신경 종괴가 있는 경우에는 청각 소실, 안면근육 마비, 두통 등의 증상을 보일 수 있다.

피부의 담갈색 반점과 신경섬유종은 제1형에 비해 드물게 나타난다.

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진단

제1형 신경섬유종증은 다음 중 두 가지 이상이 있을 때 진단할 수 있다.

1) 사춘기 전에는 5mm 이상, 사춘기 후에는 15mm 이상의 담갈색 피부반점이 6개 이상2) 직경 2

3mm 정도의 겨드랑이나 서혜부의 주근깨3) 홍채의 Lisch 소결절 2개 이상4) 2개 이상의 신경섬유종이나 1개의 얼기상 신경섬유종5) 특징적인 뼈 병변으로 접형골 이형성이나 장골의 피질이 얇아지는 증상6) 시신경 아교종.제2형 신경섬유종증은 다음 중 한가지 경우 진단할 수 있다.

1) CT나 MRI로 청각신경종으로 확인된 양측성 제8 뇌신경 종괴2) 일측성의 제8뇌신경 종괴가 있거나, 신경섬유종, 수막종, 교종, 신경초종 또는 연소성 후피막하 수정체 혼탁 중 2개 이상이 있으면서 부모나 형제, 자식 중에 제2형 신경섬유종증이 있는 경우?

검사

신경섬유종증이 의심되는 환자는 CT 또는 MRI 검사를 통해 중추신경계의 이상을 확인해야 한다.

[신경섬유종] 대단하네요.


세극등 검사를 통해 홍채의 Lisch 소결절 유무를 확인해야 하며, 제2형 신경섬유종증의 경우 수정체 혼탁을 확인해야 한다.

두개골 및 장골의 X선 검사를 통해 골격계의 이상을 확인한다.

?경련발작이 있는 경우에는 뇌파 검사를 시행해야 하며 동맥류의 가능성이나 모야모야병의 가능성이 있는 경우에는 뇌혈관 조영술이 필요하다.

뇌 종괴에 의해 시상하부가 영향을 받아 호르몬 계통에 이상이 있을 가능성이 있는 경우에는 성호르몬을 비롯한 각종 호르몬에 대한 검사가 필요하다.

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치료

제1형, 제2형 모두 주된 치료는 발현되는 증상을 완화시키기 위한 대증 치료이다.

신경섬유종증 환자의 절반 가량은 새로운 유전자 변이에 의해 발병하지만 신경섬유종증을 갖고 있는 부모의 자녀의 절반 가량에게서 동일한 질병이 나타나므로 신경섬유종이 있는 부모가 자녀를 갖기 전에는 부모가 유전자 소인이 있는지에 대한 검사와 유전 질환에 대한 상담 및 주의깊은 진찰이 필요하다.

?해당 유전자의 크기가 너무 크고 매우 많은 유전자 변이가 있기 때문에 산전 유전자 검사를 일상적으로 권하지는 않으나, 부모가 가지고 있는 유전자 변이가 이미 알려져 있는 경우에는 산전 진단이 가능하다.

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경과/합병증

신경섬유종증 환자는 출생 초기에는 특별한 문제가 없는 경우가 많다.

피부의 담갈색 반점은 나이가 많아지면 점차 크기가 커지고 수가 증가하며 색소 침착도 짙어진다.

신경섬유종이 생긴 위치에 따라 뇌 종양 증상을 보일 수 있고 척추에 있는 경우 척추 측만증이 생기기도 한다.

때로 신경섬유육종이나 악성 신경초종 등으로 이행하기도 한다.

간질 발생 및 거대뇌증이 있는 경우도 있지만 수두증의 발생은 드물다.

환자의 10% 정도에서 정신발달 지연이 관찰되며, 학습, 집중, 언어, 행동, 운동 기능의 장애를 보이는 경우도 있다.

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예방

유전 질환이므로 특별한 예방법은 없고 가족력이 있는 경우 유전 상담을 통해 질환이 있는 환자의 출생을 줄일 수 있다.

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신경섬유종증의 담갈색 반점출처: 서울대학교병원 의학정보  출처서울대학교병원 의학정보, 서울대학교병원 표제어 전체보기          

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무엇보다 신경섬유종증을 크게 가지고 있습니다.

제가 9년전에는 왼쪽목줄기쪽으로 삶은달걀크기 종량제거수술을 받은적이 있습니다.

팔.다리에는 크게 손바닥 만한 커피색 점이 어릴때부터 있었구요. 얼굴.목.겨드랑이.배....20대들면서 가랑이 사이까지ㅜㅜ 쌀알크기만한게 퍼지고 있습니다.

요즘들어 해결책을 찾고싶은데... 저도 결혼을 해야되고 후에 아이도 낳고싶은데 걱정입니다.

외할머니.엄마...저까지 오면서 제가 제일 심하구요...저희 엄마는 20년 보다 더 전에 제가 어릴때 몸 전체 물사마귀같은 제거수술을 크게하신걸 알고있습니다.

외갓쪽 동생들은 작은거 하나.둘인데 저는 많이 심하네요ㅜㅜ손바닥도 얼룩...눈 쪽에 눈꺼플도 자세히보면있구요... 시력은 점점 떨어지는데... 혹시나 정말 아이를 낳기전 미리 알아볼수 있나요? 제가 부산에 있어서ㅜㅜ어디를 어떻게 찾아가 상담받는게 답일지 모르겠습니다.

ㄴ답글 똘이네 (drag****) 2013-12-12 19:49 공감: 0비공감: 1신고저는 이번에 삼성서울병원에서 종양을 3개 정도 왼쪽갈비뼈와 척추사이에서 제거 수술을 받고 몇일 후부터 척추쪽에서 방사선 치료를 받을 예정입니다.

좋은 정보 있으면 같이 공유 하고 싶네요.ㄴ답글 똘이네 (drag****) 2013-12-12 19:51 공감: 0비공감: 0신고섬유종증으로ㄴ답글 설레임 (jcm9****) 2014-01-13 11:42 공감: 0비공감: 0신고저두 조대.병원에서 10개.넘게 제거 했어요 .. 수술하면 희귀병이라고해서 90프로 할인도 받고 했어요 님 말에 공감 함니다 저도 전신에 퍼져있어서..페이지 이동하기1현재 선택된 페이지 [네이버 지식백과] 신경섬유종증 [neurofibromatosis] (서울대학교병원 의학정보, 서울대학교병원)??특히 환자의 반 정도는 유전이기 때문에 부모가 유전자를 가지고 있는지에 대한 검사가 꼭 필요합니다.

뼈, 뇌, 근육, 피부 등등 가리지 않고 발병하며,처음에는 피부에 갈색 반점으로 시작해 피부에 울퉁불퉁 사마귀 같은 것이 생기는 증상이 나타납니다.

마치 온몸이 소보루빵처럼 되어 외관상 사람의 시선까지 피하게 되는 병입니다.

 신경섬유종 진단 가족 중에 신경섬유종 환자가 있다면?만약 직경 5mm이상 되는 반점이 온몸 군데 군데 보인다면?겨드랑이, 아랫배, 허벅지 등에 주근깨 같은 것이 보인다면?신경섬유종을 의심해볼 수 있습니다.

아직까지는 근본적인 치료법은 나오지 않았지만초기에 발견하여 색소 레이저 치료 등을 받으면 증상이 악화되는 것을 막을 수 있습니다.

 신경섬유종 합병증 신경섬유종이 무서운 이유는 귀에 걸면 귀걸이, 코에 걸면 코걸이라는 말이 떠오를만큼,어느 부위에 생기느냐에 따라 그 부위에 큰 병을 가져다 주기 때문입니다.

일부 환자들은 학습, 언어, 운동 기능에서도 장애를 보이기도 합니다.

 ? ?  증상? ??단발성 및 다발성의 형태가 있다.

다발성 신경섬유종은 유전성 피부질환에서 기술한다.

단발성 신경섬유종은 성인에서 주로 발생한다.

피부 어느 곳에서나 발생할 수 있고, 밀크 커피색 반점을 동반하지 않는다.

단단하지 않은 반구형 또는 용종성의, 피부색 또는 갈색의, 서서히 자라는 구진이나 결절로 나타난다.

손가락으로 누르면 안쪽으로 말려 들어가는 듯한 느낌을 느낀다.

(button hole sign)보통의 신경섬유종이 신경의 일부분에서 발생되는 것에 반해서 총상 신경섬유종(plexiform neurofibroma)은 큰 신경 전체와 그 가지에서 발생되므로 엉키고 꼬인 밧줄과 같은 모습의 진피, 또는 피하지방층의 덩어리로 나타난다.

총상 신경섬유종은 신경섬유종증에 진단적 가치가 있다.

   3.병리조직학적 소견???<신경섬유종의 현미경학적 소견>????피부 신경섬유종은 주로 진피에 위치해 있으며, 경계는 뚜렷하나 일반적으로 피막에 둘러싸이지 않는다.

주로 피하지방에 생기는 심재성 신경섬유종은 피막에 둘러싸여 있다.

병변은 세포막이 뚜렷하지 않은 타원형 또는 방추형의 가늘고 구불구불하고(wavy)끝이 가는 핵을 가진 세포들이 증식되어 있고, 기질은 옅은 호산성의 가느다란 교원섬유들이 여러방향으로 파도 치는 듯한 양상을 보인다.

세포의 밀집도(cellular-ity)는 다양하지만 유사분열은 보이지 않는다.

기질은 가는 교원섬유들이 느슨하게 배열된 형태(loose pattern)나 치밀하게 배열된 형태(homoge-neous pattern)를 보이고, 점액성 또는 부종성 또는 심한 섬유성 변화를 보일 수 있다.

다양한 수의 비만세포가 나타난다.

축삭(axon)은 나타나지만 증식되지는 않는다.

   4.세포열에너지학적 치료 - 피레토세라피?조직의 종기, 종양 그리고 비대 증식 등의 제반 증상은  조직의 온도가 상승되면서 표면장력이 약화되고 인해 인해 압력과 밀도가 낮은 부위로의 힘의 방향이 결정되고 이때 상기 증상들이 나타나게 된다는 것이 세포열에너지학적 관점에서의 해석이다.

 ?조직에서의 온도는 열평형이 깨어져 어느 한쪽으로의 열쏠림이 생겼다는 의미이다.

이는 어느 한 세포에서의 열발생량이 줄었다는 의미이고 이는 세포손상이나 기능저하에 의한 열발생량의 감소가 선행되었다는 증거이기도 하다.

?대체적으로 세포손상은 온도 압력 pH, 음식 약물 환경여건 등에 의해 발생된다.

[신경섬유종] 대박이네요.



??결론적으로 신경섬유종의 발생은 세포손상에 의한 열발생량의 감소로 심부온도가 저하됨으로써 피부온도가 상승되어 발생된 것으로 해석할 수 있다.

?신경섬유종의 근본적인 치료법은 낮아져 있는 심부온도는 높이고, 높아져 있는 피부온도는 낮추고, 닫혀져 있는 모공은 열어줘야 한다.

그래야만 전신으로 골고루 열에너지가 분산 방출되어 어느 한쪽으로의 열쏠림현상이 줄어들어 피부에서의 장력이 강해진다.

??신셩섬유종의 피레토4대 치료법에 대한 내용은 홈피에 자세하게 나와 있으니 참조해 보세요!!?? 그러면 이번에는 피부 종양인 신경섬유종에 대해서 알아보도록 하겠습니다!   신경섬유종이란? 신경섬유종은 참을수 없는 극심한 통증만 아니라 소중한 삶을 절망의 나락으로 빠트리는 공포의 질병입니다.

작은 갈색반점을 시작으로 종양으로 발전해 얼굴의 변형과 함께 합병증으로 진행되어 심각한 경우에는 목숨까지 앗아갈수 있는 질병이 바로 심경섬유종 이죠.   피부와 중추신경계의 특징적인 이상으로 동반하는 신경피부 증후군중 하나로 뇌의 발생초기에 신경능선이 분화 및 이주하는 과정에서 이상이 발생한 질환 입니다.

모두 8가지형이 있으며, 가장 흔한 제1형은 레클린 하우젠병이라고 하며 다발성 신경섬유종,담갈색 피부반점,홍채의 소결절이 특징입니다.

   신경계질환인 신경섬유종은 초기에는 갈색반점과 종양이 발생하고 증상이 악화되면 얼굴변형과 합병증의 죽음에 까지 이를수 있는 병입니다.

유전이나 선천적인 원인에 의해서 피부와 신경계에 종양,피부병변,신경계 증상이 나타나는 복합적인 질환 입니다.

신경섬유종의 발병 원인은 대부분 유전에 의한것이라고 알려져 있습니다.

   하지만 가족 중에 병력이 없는데도 신경 섬유종을 앓는 경우가 있습니다.

가족력 없이 쥬전자 돌연변이에 의해서 신경섬유종이 발병할수가 있기 때문 입니다.

신경섬유종은 처음에는 갈색반점으로 시작해서 종양으로 커지게 되고, 이것이 점점 퍼지면서 신경섬유종이 심해지면 얼굴에도 변형이 일어나면서 수백해의 종양이 피부를 덮게 됩니다.

종양이 생기는 부위의 통증도 이루 말할수 없지만 신체적 변형으로 인해서 사람들의 시선을 피하게 되고, 옷을 입고 잠을 자는것과 같은 기본적인 일상을 누리는것도 어렵다고 합니다! 그리고 간질이나 지능저하 등의 합병증도 유발할수 있습니다.

   병세가 악화되면 문제가 커지지만 초기에 발견하면 증상의 악화를 막을수 있습니다.

종양으로 발전하기 전 단계인 갈색 반점을 레이저로 제거하는 치료법인 색소레이저를 통해서 질환의 악화를 막는것 입니다.

완치는 할수 없지만, 악화는 막을수 있는 만큼 조기발견이 중요합니다.

 신경섬유종 증상 자가진단법 1. 직경 5MM이상의 커피 반점이 6개 이상이다2. 2개 이상의 신경섬유종이 있습니다.

3. 겨드랑이와 아랫배와 허벅지에 주근깨가 있다.

4. 가족중에 신경섬유종 환자가 있다.

 이렇게 위 4가지 증상중에서 두가지 이상이 해당된다면, 신경섬유종을 의심해 봐야 합니다.

특히 가족중 신경섬유종 환자가 있거나 커피색 반점이 나타난다면 주의 깊게 살펴봐야 합니다! 그러면 저희 소람한의원의 항암치료가 가능한 면역치료에 대해서 알아보도록 하겠습니다!     암세포를 퇴축시키는 면역치료를 하는 소람한의원은 면역치료가 세포단위에서 어떤효과를 내는지 연구한바가 있습니다.

소람한의원의 면역치료는 우리 몸속에서 암세포와 싸우는 림프구, 즉T세포와 B세포,NK세포등의 면역세포를 인위적으로 활성화시켜서 암세포를 퇴축시키는 자연치료법 입니다.

    소람한의원의 면역치료를 통해서 면역이 증강하는 부분을 구체적으로 알려드리겠습니다.

먼저 항원 접촉시에 면역세포의 수가 증대해 더욱 공격적이며 유효하게 작용합니다.

그리고 암의 원인중 하나인 활성산소가 현저히 지연되거나 중단되는 항산화효과를 보여줍니다.

면역세포의 작동환경이 현저히 개선되어서 면역계 기능이 최적으로 유지가 됩니다!     저희 소람한의원은 다른병원에 없는 특화된 서비스로 정성을 다해서 건강한 생활을 유지할수 있도록 환자분들의 편리를 가장 먼저 생각합니다.

그리고 소람한의원의 뛰어난 치료를 통해서 환자분들에게 희망과 믿음을 드리고 있습니다! 그러면 밑에 있는 소람한의원 바로가기로 들어가셔서, 상담과 자세한 정보들을 보시기 바랍니다!   위 소람한의원 사이트로 들어가시면, 소람한의원 사이트로 들어가실수 있습니다.

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작은 갈색반점을 시작으로 종양으로 발전해 얼굴의 변형과 함께 합병증으로 진행되어 심각한 경우에는 목숨까지 앗아갈수 있는 질병이 바로 심경섬유종 이죠.   피부와 중추신경계의 특징적인 이상으로 동반하는 신경피부 증후군중 하나로 뇌의 발생초기에 신경능선이 분화 및 이주하는 과정에서 이상이 발생한 질환 입니다.

모두 8가지형이 있으며, 가장 흔한 제1형은 레클린 하우젠병이라고 하며 다발성 신경섬유종,담갈색 피부반점,홍채의 소결절이 특징입니다.

   신경계질환인 신경섬유종은 초기에는 갈색반점과 종양이 발생하고 증상이 악화되면 얼굴변형과 합병증의 죽음에 까지 이를수 있는 병입니다.

유전이나 선천적인 원인에 의해서 피부와 신경계에 종양,피부병변,신경계 증상이 나타나는 복합적인 질환 입니다.

신경섬유종의 발병 원인은 대부분 유전에 의한것이라고 알려져 있습니다.

   하지만 가족 중에 병력이 없는데도 신경 섬유종을 앓는 경우가 있습니다.

가족력 없이 쥬전자 돌연변이에 의해서 신경섬유종이 발병할수가 있기 때문 입니다.

신경섬유종은 처음에는 갈색반점으로 시작해서 종양으로 커지게 되고, 이것이 점점 퍼지면서 신경섬유종이 심해지면 얼굴에도 변형이 일어나면서 수백해의 종양이 피부를 덮게 됩니다.

종양이 생기는 부위의 통증도 이루 말할수 없지만 신체적 변형으로 인해서 사람들의 시선을 피하게 되고, 옷을 입고 잠을 자는것과 같은 기본적인 일상을 누리는것도 어렵다고 합니다! 그리고 간질이나 지능저하 등의 합병증도 유발할수 있습니다.

   병세가 악화되면 문제가 커지지만 초기에 발견하면 증상의 악화를 막을수 있습니다.

종양으로 발전하기 전 단계인 갈색 반점을 레이저로 제거하는 치료법인 색소레이저를 통해서 질환의 악화를 막는것 입니다.

완치는 할수 없지만, 악화는 막을수 있는 만큼 조기발견이 중요합니다.

 신경섬유종 증상 자가진단법 1. 직경 5MM이상의 커피 반점이 6개 이상이다2. 2개 이상의 신경섬유종이 있습니다.

3. 겨드랑이와 아랫배와 허벅지에 주근깨가 있다.

4. 가족중에 신경섬유종 환자가 있다.

 이렇게 위 4가지 증상중에서 두가지 이상이 해당된다면, 신경섬유종을 의심해 봐야 합니다.

특히 가족중 신경섬유종 환자가 있거나 커피색 반점이 나타난다면 주의 깊게 살펴봐야 합니다! 그러면 저희 소람한의원의 항암치료가 가능한 면역치료에 대해서 알아보도록 하겠습니다!     암세포를 퇴축시키는 면역치료를 하는 소람한의원은 면역치료가 세포단위에서 어떤효과를 내는지 연구한바가 있습니다.

소람한의원의 면역치료는 우리 몸속에서 암세포와 싸우는 림프구, 즉T세포와 B세포,NK세포등의 면역세포를 인위적으로 활성화시켜서 암세포를 퇴축시키는 자연치료법 입니다.

    소람한의원의 면역치료를 통해서 면역이 증강하는 부분을 구체적으로 알려드리겠습니다.

먼저 항원 접촉시에 면역세포의 수가 증대해 더욱 공격적이며 유효하게 작용합니다.

그리고 암의 원인중 하나인 활성산소가 현저히 지연되거나 중단되는 항산화효과를 보여줍니다.

면역세포의 작동환경이 현저히 개선되어서 면역계 기능이 최적으로 유지가 됩니다!     저희 소람한의원은 다른병원에 없는 특화된 서비스로 정성을 다해서 건강한 생활을 유지할수 있도록 환자분들의 편리를 가장 먼저 생각합니다.

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         증상? ??단발성 및 다발성의 형태가 있다.

다발성 신경섬유종은 유전성 피부질환에서 기술한다.

단발성 신경섬유종은 성인에서 주로 발생한다.

피부 어느 곳에서나 발생할 수 있고, 밀크 커피색 반점을 동반하지 않는다.

단단하지 않은 반구형 또는 용종성의, 피부색 또는 갈색의, 서서히 자라는 구진이나 결절로 나타난다.

손가락으로 누르면 안쪽으로 말려 들어가는 듯한 느낌을 느낀다.

(button hole sign)보통의 신경섬유종이 신경의 일부분에서 발생되는 것에 반해서 총상 신경섬유종(plexiform neurofibroma)은 큰 신경 전체와 그 가지에서 발생되므로 엉키고 꼬인 밧줄과 같은 모습의 진피, 또는 피하지방층의 덩어리로 나타난다.

총상 신경섬유종은 신경섬유종증에 진단적 가치가 있다.

   3.병리조직학적 소견???<신경섬유종의 현미경학적 소견>????피부 신경섬유종은 주로 진피에 위치해 있으며, 경계는 뚜렷하나 일반적으로 피막에 둘러싸이지 않는다.

주로 피하지방에 생기는 심재성 신경섬유종은 피막에 둘러싸여 있다.

병변은 세포막이 뚜렷하지 않은 타원형 또는 방추형의 가늘고 구불구불하고(wavy)끝이 가는 핵을 가진 세포들이 증식되어 있고, 기질은 옅은 호산성의 가느다란 교원섬유들이 여러방향으로 파도 치는 듯한 양상을 보인다.

세포의 밀집도(cellular-ity)는 다양하지만 유사분열은 보이지 않는다.

기질은 가는 교원섬유들이 느슨하게 배열된 형태(loose pattern)나 치밀하게 배열된 형태(homoge-neous pattern)를 보이고, 점액성 또는 부종성 또는 심한 섬유성 변화를 보일 수 있다.

다양한 수의 비만세포가 나타난다.

축삭(axon)은 나타나지만 증식되지는 않는다.

   4.세포열에너지학적 치료 - 피레토세라피?조직의 종기, 종양 그리고 비대 증식 등의 제반 증상은  조직의 온도가 상승되면서 표면장력이 약화되고 인해 인해 압력과 밀도가 낮은 부위로의 힘의 방향이 결정되고 이때 상기 증상들이 나타나게 된다는 것이 세포열에너지학적 관점에서의 해석이다.

 ?조직에서의 온도는 열평형이 깨어져 어느 한쪽으로의 열쏠림이 생겼다는 의미이다.

이는 어느 한 세포에서의 열발생량이 줄었다는 의미이고 이는 세포손상이나 기능저하에 의한 열발생량의 감소가 선행되었다는 증거이기도 하다.

?대체적으로 세포손상은 온도 압력 pH, 음식 약물 환경여건 등에 의해 발생된다.

??결론적으로 신경섬유종의 발생은 세포손상에 의한 열발생량의 감소로 심부온도가 저하됨으로써 피부온도가 상승되어 발생된 것으로 해석할 수 있다.

?신경섬유종의 근본적인 치료법은 낮아져 있는 심부온도는 높이고, 높아져 있는 피부온도는 낮추고, 닫혀져 있는 모공은 열어줘야 한다.

그래야만 전신으로 골고루 열에너지가 분산 방출되어 어느 한쪽으로의 열쏠림현상이 줄어들어 피부에서의 장력이 강해진다.

??신셩섬유종의 피레토4대 치료법에 대한 내용은 홈피에 자세하게 나와 있으니 참조해 보세요!!??척추가 휘어져 있는 상태를 척추 측만증이라고 하는데,이런 척추 측만증의 종류에 신경섬유종 측만증이라는 질환도 있습니다.

오늘은 전주 측만증 병원에서 척추 측만증 종류 중 하나인 신경섬유종 측만증에 대해 알아보도록 하겠습니다.

??■ 신경섬유종이란?[전주 측만증 병원]신경섬유종이란 질환은 중추 신경계와 피부의 특정 이상을 동반하는 신경피부 증후군 중 하나로발생 초기에 신경 능선이 이주 및 분화하는 과정에서 이상이 생기는 질환입니다.

보통 뇌, 피부, 근골격계에서 일어나는 질환으로 알려져 있습니다.

이러한 신경섬유종과 관련이 되는 신경섬유종 측만증에 대해 자세히 알아보겠습니다.

모두 8가지 형이 있는데 가장 흔한 제 1형은 레클린하우젠병이라고 하며다발성 신경섬유종, 담갈색 피부반점, 홍채의 Lisch 소결절이 특징입니다.

제 2형 신경섬유종은 양쪽에 제 8 뇌신경의 종괴가 있는 경우, 한쪽에 제 8 뇌신경 종괴를 가진 환자 중제 2형 신경섬유종을 가진 가족이 있는 경우, 또는 한쪽에 제 8 뇌신경 종괴를 갖고 있으면서신경섬유종, 수막종, 신경초종, 교종, 연소형 후피막하 수정체 혼탁 중2가지 이상의 질환을 갖고 있는 경우 진단할 수 있습니다.

■ 신경섬유종 측만증의 원인[전주 측만증 병원]신경섬유종이 나타나는 원인은 아직 정확하게 밝혀진 바는 없지만,내분비계의 이상으로 발생하거나, 신경섬유종이 척추를 침범해 뼈를 연하게 만들어서 발생,뼈, 근육, 인대 등을 만드는 중배엽의 이형성에 의해 잘못되어 발생한다는 가설이 있습니다.

신경섬유종 측만증은 신경섬유종을 앓고 있는 환자 중 25% 정도에서 발생하게 되는데,보통 20세 이전에 나타난다고 알려져 있습니다.

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15세 이상에서 나타나는 경우는 50% 이상으로 높은 비율을 차지하고간혹 50대 이상에서 발생하는 경우도 있다고 합니다.

신경섬유종 측만증은 성장을 할 때 급속도로 진행을 하고 성장이 끝난 후에도진행을 멈추지 않는 질병입니다.

???????■ 신경섬유종 측만증의 종류[전주 측만증 병원]??신경섬유종 측만증의 종류에는 2가지가 있는데, 비이영양성 측만증과 이영양성 측만증이 있습니다.

먼저 비이영양성 측만증은 이영양성 측만증보다는 경과가 양호한 편이고,측만증이 심하게 진행되는 경우가 적다고 알려져 있습니다.

비이영양성 측만증이 나타난 경우 보조기를 이용하면 증상이 호전될 수도 있습니다.

하지만 낮은 확률로 비이영양성 측만증에서 이영양성 측만증으로 발전하는 경우도 있습니다.

다음으로 이영양성 측만증에 대해 설명해드리겠습니다.

이영양성 측만증은 경과가 좋지 않고 급속도로 진행되어 수술이 필요한 질환입니다.

보통 일반적인 척추 측만증과 증상과 성질이 비슷하다고 보시면 됩니다.

이영양성 측만증은 신경섬유종이 척추의 신경까지 침범을 하여 척수수막류가 생기기도 하고척추의 신경막이 자루처럼 늘어지는 경우도 있고 추간공이 변하는 경우도 있습니다.

?■ 신경섬유종 측만증을 자가진단하는 방법[전주 측만증 병원]신경섬유종 측만증을 진단하는 방법에는 전방굴곡검사라는 것이 있습니다.

이 방법은 다이빙을 하듯이 허리를 앞쪽으로 90도 기울인 다음양쪽 등 높이의 차이를 비교해보는 방법입니다.

만약 측만증이 있을 경우 한 쪽 등이 더 높기 때문에 이러한 현상을 보인다면즉시 가까운 병원에 가셔서 검사를 받으시는 것이 좋습니다.

항상 여러분의 척추 건강을 응원하겠습니다.

오늘은 전주 측만증 병원에서 신경섬유종 측만증에 대해 알아보는 시간이었습니다.

 creference', '', '', event);") -->척추측만증, 모야모야병, 수두증진료과소아청소년과, 신경외과, 신경과, 피부과, 정형외과

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목차

정의원인증상진단검사치료경과/합병증예방 

정의

신경섬유종증이란 피부와 중추신경계의 특징정인 이상을 동반하는 신경피부 증후군 중의 하나로, 뇌의 발생 초기에 신경능선이 분화 및 이주하는 과정에서 이상이 발생한 질환이다.

?모두 8가지 형이 있으며 가장 흔한 제1형은 레클린하우젠(Recklinghausen)병이라고 하며 다발성 신경섬유종, 담갈색 피부반점(cafe-au-lait spot), 홍채의 Lisch 소결절이 특징이다.

제2형 신경섬유종증은 양쪽에 제8 뇌신경의 종괴가 있는 경우나, 한 쪽에 제8 뇌신경 종괴를 가진 환자 중에 제2형 신경섬유종증을 가진 가족이 있는 경우, 또는 한쪽에 제 8뇌신경 종괴를 갖고 있으면서 신경섬유종, 수막종, 교종, 신경초종, 연소형 후피막하 수정체 혼탁 중 2가지 이상의 질환을 갖고 있는 경우 진단할 수 있다.

* 발병위치 : 뇌, 근골격계, 피부?

원인

상염색체 우성 양식으로 유전하는 유전 질환으로, 제1형의 경우 뉴로파이브로민(neurofibromin)을 생성하는 17번째 염색체에 존재하는 유전자(17q11.2)에 존재하는 유전자의 변이에 의하여 발생하고, 제2형 신경섬유종증의 유전자는 22번째 염색체(22q1.11)에 위치한다.

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증상

제1형 신경섬유종증의 증상은 피부에 담갈색의 반점, 겨드랑이와 서혜부의 주근깨, Lisch 소결절, 신경섬유종, 두개 내 접형골의 이상이나 장골의 피질이 얇아지는 특징적인 골 병변, 시신경 아교종 등이 있다.

피부의 담갈색 반점은 모든 환자에게서 출생 시부터 나타나며, 성장과 함께 크기와 숫자가 증가하고 색깔이 진해진다.

?Lisch 소결절은 2/3 이상의 환자에서 나타나는데, 나이에 따라 증가하게 되어 21세 이상의 성인의 경우 대부분 나타나게 된다.

신경섬유종은 주로 피부에 나타나지만 위장관에도 나타날 수 있다.

사춘기와 임신 중에 신경섬유종이 증가하는 것은 호르몬의 영향을 받는다는 것을 시사한다.

신경섬유종은 작고 고무와 같은 느낌이며 종괴 위의 피부는 약간 보랏빛을 띤다.

?얼기상 신경섬유종은 출생 시에도 보이며 주로 눈가나 귀 주변의 얼굴에 발생한다.

두개 내 접형골의 형성이상 때문에 눈이 튀어나와 보이기도 하며 장골의 피질이 얇아지면서 흔히 척추 측만증이 동반되기도 한다.

시신경 아교종은 약 15%의 환자에게서 동반되며 대부분 증상이 없지만 약 20%의 환자는 시력의 이상을 보인다.

또한, 신경학적 합병증이 동반되기 쉬운데 소아 때 뇌 MRI 검사를 하면 특징적인 병변이 보이며, 이것은 연령에 따라 감소하여 30세 경에는 없어진다.

한편, 약 절반 정도의 환자에서 인지기능의 이상을 보이는데, 복합부분 발작이나 전신 강직간대성 발작이 흔히 동반된다.

수두증이 동반되는 경우는 드물지만 뇌혈관의 이상에 의해 동맥류가 형성되기도 하고 협착에 의해 모야모야병이 발생하기도 한다.

신경섬유종은 때때로 악성 종양으로 진행하여 신경섬유육종이나 악성 신경초종이 발생하기도 한다.

그 외에도 갈색종, 횡문근육종, 백혈병, 윌름종양 등이 발생할 가능성이 일반인에 비해 높다.

갈색종이나 신장 혈관의 협착에 의해 고혈압이 발생하기도 한다.

제2형 신경섬유종증은 신경섬유종증의 약 10% 정도를 차지하며, CT나 MRI 검사에서 제8 뇌신경의 종괴가 발견되고 신경섬유종, 수막종, 교종, 신경초종, 연소성 후피막하 수정체 혼탁 등이 나타난다.

양쪽으로 제8 뇌신경 종괴가 있는 경우에는 청각 소실, 안면근육 마비, 두통 등의 증상을 보일 수 있다.

피부의 담갈색 반점과 신경섬유종은 제1형에 비해 드물게 나타난다.

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진단

제1형 신경섬유종증은 다음 중 두 가지 이상이 있을 때 진단할 수 있다.

1) 사춘기 전에는 5mm 이상, 사춘기 후에는 15mm 이상의 담갈색 피부반점이 6개 이상2) 직경 2

3mm 정도의 겨드랑이나 서혜부의 주근깨3) 홍채의 Lisch 소결절 2개 이상4) 2개 이상의 신경섬유종이나 1개의 얼기상 신경섬유종5) 특징적인 뼈 병변으로 접형골 이형성이나 장골의 피질이 얇아지는 증상6) 시신경 아교종.제2형 신경섬유종증은 다음 중 한가지 경우 진단할 수 있다.

1) CT나 MRI로 청각신경종으로 확인된 양측성 제8 뇌신경 종괴2) 일측성의 제8뇌신경 종괴가 있거나, 신경섬유종, 수막종, 교종, 신경초종 또는 연소성 후피막하 수정체 혼탁 중 2개 이상이 있으면서 부모나 형제, 자식 중에 제2형 신경섬유종증이 있는 경우?

검사

신경섬유종증이 의심되는 환자는 CT 또는 MRI 검사를 통해 중추신경계의 이상을 확인해야 한다.

세극등 검사를 통해 홍채의 Lisch 소결절 유무를 확인해야 하며, 제2형 신경섬유종증의 경우 수정체 혼탁을 확인해야 한다.

두개골 및 장골의 X선 검사를 통해 골격계의 이상을 확인한다.

?경련발작이 있는 경우에는 뇌파 검사를 시행해야 하며 동맥류의 가능성이나 모야모야병의 가능성이 있는 경우에는 뇌혈관 조영술이 필요하다.

뇌 종괴에 의해 시상하부가 영향을 받아 호르몬 계통에 이상이 있을 가능성이 있는 경우에는 성호르몬을 비롯한 각종 호르몬에 대한 검사가 필요하다.

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치료

제1형, 제2형 모두 주된 치료는 발현되는 증상을 완화시키기 위한 대증 치료이다.

신경섬유종증 환자의 절반 가량은 새로운 유전자 변이에 의해 발병하지만 신경섬유종증을 갖고 있는 부모의 자녀의 절반 가량에게서 동일한 질병이 나타나므로 신경섬유종이 있는 부모가 자녀를 갖기 전에는 부모가 유전자 소인이 있는지에 대한 검사와 유전 질환에 대한 상담 및 주의깊은 진찰이 필요하다.

?해당 유전자의 크기가 너무 크고 매우 많은 유전자 변이가 있기 때문에 산전 유전자 검사를 일상적으로 권하지는 않으나, 부모가 가지고 있는 유전자 변이가 이미 알려져 있는 경우에는 산전 진단이 가능하다.

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경과/합병증

신경섬유종증 환자는 출생 초기에는 특별한 문제가 없는 경우가 많다.

피부의 담갈색 반점은 나이가 많아지면 점차 크기가 커지고 수가 증가하며 색소 침착도 짙어진다.

신경섬유종이 생긴 위치에 따라 뇌 종양 증상을 보일 수 있고 척추에 있는 경우 척추 측만증이 생기기도 한다.

때로 신경섬유육종이나 악성 신경초종 등으로 이행하기도 한다.

간질 발생 및 거대뇌증이 있는 경우도 있지만 수두증의 발생은 드물다.

환자의 10% 정도에서 정신발달 지연이 관찰되며, 학습, 집중, 언어, 행동, 운동 기능의 장애를 보이는 경우도 있다.

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예방

유전 질환이므로 특별한 예방법은 없고 가족력이 있는 경우 유전 상담을 통해 질환이 있는 환자의 출생을 줄일 수 있다.

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신경섬유종증의 담갈색 반점출처: 서울대학교병원 의학정보  출처서울대학교병원 의학정보, 서울대학교병원 표제어 전체보기          

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최신순선택됨등록순 | 공감 많은 의견?BEST 의견 운영 기준 안내 등록순 정렬 도움말 공감 많은 의견 운영 기준 안내   (wouw****) 2013-10-11 11:08 공감: 2비공감: 2답글신고안녕하세요 저은둘아들둔30단주부입니나. 전친정엄마한테서유전을받았습니다 전커피색반점이 온몸으로많습니다 큰애는처럼많지는않아요 둘째도있어요 둘째는신생아때 뇌MRE랑 CT랑찍어은뎅 큰게영향을받지않은거같아고들어습니다 아직큰애는 MRE이랑CT는아직못찍었어요. 좀크면 둘째랑같이해줄생각이구요. 울아들세대부터유전없이아기낳을수있나요. 아니면 3째라도유전없이낳고는싶은뎅 방법은없을까요. 아직3째임신은하지않아구요. 시험관이라도해서갖고싶습니다ㅅH콤달콤1985 (tjwj****) 2013-05-28 22:16 공감: 0비공감: 1답글신고안녕하십니까?.저는 올해 29여성입니다.

무엇보다 신경섬유종증을 크게 가지고 있습니다.

제가 9년전에는 왼쪽목줄기쪽으로 삶은달걀크기 종량제거수술을 받은적이 있습니다.

팔.다리에는 크게 손바닥 만한 커피색 점이 어릴때부터 있었구요. 얼굴.목.겨드랑이.배....20대들면서 가랑이 사이까지ㅜㅜ 쌀알크기만한게 퍼지고 있습니다.

요즘들어 해결책을 찾고싶은데... 저도 결혼을 해야되고 후에 아이도 낳고싶은데 걱정입니다.

외할머니.엄마...저까지 오면서 제가 제일 심하구요...저희 엄마는 20년 보다 더 전에 제가 어릴때 몸 전체 물사마귀같은 제거수술을 크게하신걸 알고있습니다.

외갓쪽 동생들은 작은거 하나.둘인데 저는 많이 심하네요ㅜㅜ손바닥도 얼룩...눈 쪽에 눈꺼플도 자세히보면있구요... 시력은 점점 떨어지는데... 혹시나 정말 아이를 낳기전 미리 알아볼수 있나요? 제가 부산에 있어서ㅜㅜ어디를 어떻게 찾아가 상담받는게 답일지 모르겠습니다.

ㄴ답글 똘이네 (drag****) 2013-12-12 19:49 공감: 0비공감: 1신고저는 이번에 삼성서울병원에서 종양을 3개 정도 왼쪽갈비뼈와 척추사이에서 제거 수술을 받고 몇일 후부터 척추쪽에서 방사선 치료를 받을 예정입니다.

좋은 정보 있으면 같이 공유 하고 싶네요.ㄴ답글 똘이네 (drag****) 2013-12-12 19:51 공감: 0비공감: 0신고섬유종증으로ㄴ답글 설레임 (jcm9****) 2014-01-13 11:42 공감: 0비공감: 0신고저두 조대.병원에서 10개.넘게 제거 했어요 .. 수술하면 희귀병이라고해서 90프로 할인도 받고 했어요 님 말에 공감 함니다 저도 전신에 퍼져있어서..페이지 이동하기1현재 선택된 페이지 [네이버 지식백과] 신경섬유종증 [neurofibromatosis] (서울대학교병원 의학정보, 서울대학교병원)??
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